Знания, не рождённые опытом, матерью всякой достоверности,
бесплодны и полны ошибок.
Леонардо да Винчи
Дерматология всегда рассматривалась как эмпирическая наука, основанная на систематизации наблюдаемых доктором внешних проявлений заболеваний кожи. Традиция наблюдений, базирующаяся на практическом опыте, формировала этот опыт последовательностью субъективных заблуждений и опровержений. Каждому следующему поколению докторов предоставлялся (и предоставляется по сей день) шанс прочувствовать все диагностические затруднения. Дерматолог, ориентируясь на ранее полученный кем-то опыт и соотнеся его с собственным опытом предыдущих наблюдений, вносит свой «вклад» в укрепление парадигмы диагностического поведения, что в совокупности не создает дерматологии предпосылок дальнейшего развития.
Об этом написал Карл Поппер в своих рассуждениях о здравом смысле: «…из повторяющихся наблюдений, сделанных в прошлом, мы верим, что солнце взойдет завтра, потому что оно делало это в прошлом. Считается само собой разумеющимся, что наша вера в закономерности оправдывается теми самыми многократными наблюдениями, которые привели к ее возникновению». Почему дерматологи-исследователи до сих пор не сомневаются в истинности суждений, основанных на эмпирическом опыте, остается загадкой.
Почему дерматологи-исследователи до сих пор не сомневаются в истинности суждений, основанных на эмпирическом опыте, остаётся загадкой
Очевидно, что визуально состояние кожных покровов может оценить любой человек. Оценка врача более точна по сравнению с обывательской, но она все же субъективна и зависит от опыта, стажа работы, количества принятых пациентов. Даже в обыденном познании при наблюдениях люди опираются на прежние мысли, опыт и обобщения. В отличие от повседневных наблюдений, которые большей частью случайны и неорганизованны, наблюдения доктора имеют целенаправленный характер. Они не могут являться пассивным созерцанием наблюдаемого, поскольку сознание врача не только отражает картины мира, но и творит их, допуская ошибки, заблуждения и иллюзорные представления и направляя тем самым доктора по ложному пути. А убедить себя человек способен в чём угодно.
Это хорошо иллюстрирует диагностический алгоритм, используемый в дерматологии, который является не чем иным, как эмпирическим базисом, обозначающим совокупность сведений, накопленных дерматологами в процессе непосредственного взаимодействия с объектами и явлениями изучаемой предметной области.
Симптомов заболеваний реальное множество, но в расчет берется один или несколько элементов сыпи. При этом не учитывается то обстоятельство, что детерминированность происхождения элемента сыпи всякий раз различна и исходит из уникальных особенностей самого пациента.
Совокупность симптомов группируется в диагноз, а точнее – диагнозы. И, метафизически удалившись от объекта дважды, доктор предлагает универсальное лечение, основанное на его субъективизме и эмпирическом опыте. Оправдывается все – знакомый элемент оправдывает симптом, симптом определяет диагноз, а последний через клинические рекомендации оправдывает назначение препаратов.
Дерматолог не только фиксирует симптомы, но сознательно отбирает из них те, которые могут подтвердить его предположения диагноза. Такие предположения носят упорядоченный характер, собираясь в диагнозы. Однако дерматологу нужен опыт и время, чтобы каждому диагнозу сформировать конкретный образ, и значит, дерматология в этом смысле является эмпирической наукой. Но мы знаем, что основной признак науки – это способность к прогнозированию, а не передача опыта. О том, что «повторяемость не имеет совершенно никакой доказательной силы, хотя и играет доминирующую роль в жизни и "понимании"», писал шотландский философ Дэвид Юм почти три столетия назад. До сих пор мы не извлекли уроков.
Дерматолог не только фиксирует симптомы, а сознательно отбирает те из них, которые могут подтвердить его предположения диагноза
Общеизвестно, что дерматолог знает два десятка признаков – это первичные и вторичные морфологические элементы сыпи. Их последовательная трансформация и комбинация в симптомы формирует диагностическое поле дерматолога, выражаемое двадцатью пятью тысячами диагнозов. Разумеется, что такое разнообразие заставляет дерматолога группировать диагнозы под известные ему принципы лечения.
Так, при тестировании с просьбой предположить диагноз, семь из десяти дерматологов с клиническим стажем более десяти лет не смогли даже заподозрить диагноз дерматомиозит.
Отечные эритемы винно-красного цвета в области лица, шеи, тыла кистей, в области коленей долгое время могут быть единственными проявлениями этого заболевания. В данном случае представлена пациентка А. 51 год, с типичной периорбитальной «очкообразной» эритемой, вследствие которой лицо приобрело «плаксивое» выражение, в сочетании с типичными симметричными поражениями кожи туловища и конечностей (рис. 1.1).
Два из оставшихся трех дерматологов предположили генерализованную форму рубромикоза, а один доктор даже токсикодермию. И, разумеется, что визуально можно предположить и эти диагнозы, требующие дополнительных подтверждающих или опровергающих исследований.
Рисунок 1.1. Пациентка А., 51 год с диагнозом: Дерматомиозит (М33.1)
Морфологические элементы сыпи, призванные упорядочить диагностическое мышление, становятся ключами к дверям диагностической неопределенности (рис. 1.2.).
Своей простотой использования в качестве критериев первичной диагностики они усиливают и без того существующую потребность доктора в закономерностях, объясняющих дальнейшие действия (назначение лечения в том числе). Зачастую такая зависимость заставляет находить закономерности даже там, где их нет и никогда не было.
Рисунок 1.2. Морфологические элементы сыпи, как критерии клинической диагностики
Дерматология движется в русле поиска однотипных лечебных средств для решения разных проблем.
От того, что дерматология, спустя тысячи лет, продолжает опираться на визуальную диагностику, возникает следствие – использование средств симптоматического подхода к лечению, а использование медицинской лупы и эпилюминисцентной дерматоскопии продиктовано потребностью доктора увидеть больше и познать элемент сыпи тщательнее в поиске дополнительных критериев различения. В подтверждение этих утверждений два случая клинического наблюдения (рис. 1.3).
Рисунок 1.3. Сравнительная демонстрация неотличимости клинической картины двух пациентов с разными диагнозами заболеваний кожи.
Пациент 1., 51 год, поступил на госпитализацию в стационар Тюменского ОКВД с диагнозом: Эритематозное состояние неуточненное (эритродермия) (L53.9) и Пациент 2., 57 лет, поступил на госпитализацию в стационар Тюменского ОКВД с диагнозом: Эрите- матозное состояние неуточненное (эритродермия) (L53.9).По плече-лопаточному сочленению видно, что это два разных человека, однако одинаков ли у них диагноз? Визуально
и анамнестически оба пациента демонстрируют сходство наблюдаемой клинической картины. Но так ли это?
Руководствуясь классической схемой постановки клинического диагноза, основанной на видимых глазом элементах сыпи, мы можем говорить о множестве диагнозов, которые могли быть в основе эритродермии. Но подходы к лечению и прогноз у них разный
Он продиктован Федеральными клиническими рекомендациями по специальности «дерматовенерология» за 2015 год. Анализ рекомендованного лечения позволяет предположить, что дерматология движется в русле поиска однотипных лечебных средств для решения разных проблем.
Одинаковый подход к лечению привел к тому, что Пациент 1 продемонстрировал стремительную динамику улучшения состояния кожных покровов и через две недели был выписан из стационара в труд с заключительным диагнозом: Атопический дерматит неуточненный (L20.9). Эритематозное состояние неуточненное (эритродермия) (L53.9) (рис. 1.4). Исследование биоптата кожи не проводилось.
В свою очередь, Пациент 2 скончался спустя четыре месяца после поступления в стационар, но уже в профильном учреждении – Областной онкологический диспансер (рис. 1.5). Заключительный диагноз, подтвержденный патоморфологическим исследованием биоптата кожи, был: Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы. Синдром Сезари (С84.1).
Рисунок 1.5. Визуальная демонстрация исхода лечения Пациента 2, 57 год.
Субъективно-визуальный уровень диагностики давно испытывает потребность в сведениях на уровне клеток и молекул, что открывает пространство клинических состояний, которым еще не придуманы имена. Их великое множество, как и клеток кожи с их функциями, осуществляемыми в пределах органа.
Являя собой двухкомпонентную тканевую систему, образованную эпидермисом и дермой, кожа представлена рядом субпопуляций клеток, имеющих строгое функциональное предназначение выполняемых функций, что отражается на способности кожи выступать в качестве барьера между внешней и внутренней средами человека. Образуя обширную область контакта с внешней средой и представляя собой важнейшую барьерную ткань, ограничивающую внутреннюю среду организма, кожа человека исторически сформировалась в самостоятельный орган иммунной системы, зачастую являющийся главным плацдармом реализации большинства механизмов ее реагирования.
Кроме этого, обладая многообразием иммунокомпетентных клеток, кооперирующихся между собой с помощью комплементарных структур на поверхности и при участии иммунорегуляторных цитокинов, кожа представляет собой активный иммунный орган, в котором резидентные и рециркулирующие клетки эпидермиса и дермы способны инициировать воспалительные процессы как всего организма, так и in situ. При этом резидентными (тучные клетки, клетки Лангерганса, кератиноциты, эндотелиальные клетки, фибробласты, моноциты (макрофаги)) и рециркулирующими (лимфоциты и гранулоциты) клетками костномозгового происхождения представлен клеточный субстрат иммунной компетентности кожи. Таким образом, иммунная система кожи сочетает черты локальности функционирования и интегрированности в общую иммунную систему организма.
Образуя обширную область контакта с внешней средой и представляя собой важнейшую барьерную ткань, ограничивающую внутреннюю среду организма, кожа человека исторически сформировалась в самостоятельный орган иммунной системы, зачастую являясь главным плацдармом реализации большинства механизмов её реагирования.
Динамика функционального состояния кожи, обеспечиваемая постоянным обновлением состава рециркулирующих лимфоцитов между регионарными лимфатическими узлами, кровью и кожей и создающая тем самым иммунный гомеостаз, вызывает сложность в исследовании свойств субпопуляций клеток, но одновременно и открывает возможность постижения иммунных механизмов, до сих пор учитываемых дерматологами только теоретически, преимущественно в условиях хронического воспаления.
О том, что кожа представляет собой активный иммунный орган, свидетельствует и высокоэффективный набор клеточных и гуморальных элементов, в котором резидентные и рециркулирующие клетки эпидермиса и дермы способны не только инициировать иммунные процессы, но и участвовать в них. Это приводит к многообразным иммунопатологическим реакциям и выражается в колоссальном разнообразии вариантов клинической картины различных заболеваний кожи, что создает явную познавательную сложность для дерматолога в ходе осмотра кожных покровов.
Дефицит патогенетических сведений о морфологических проявлениях заболеваний кожи заставляет дерматологов упрощать наблюдаемые явления до известных диагнозов, обосновывая диагностику и лечение заболеваний кожи только визуализацией последних. Зачастую при постановке диагноза дерматолог использует известные ему абстрактные понятия, отношения между которыми только приблизительно отражают связи между реально существующими клетками кожи и мембранными событиями на их поверхности.
Дефицит патогенетических сведений о морфологических проявлениях заболеваний кожи заставляет дерматологов упрощать наблюдаемые явления до известных диагнозов, обосновывая диагностику и лечение заболеваний кожи только визуализацией последних.
Бесспорно, диагнозы имеют значение уже потому, что они относительно верно, но все же отображают свойства и отношения элементов исследуемых совокупностей. Это дает возможность описывать наблюдаемую картину и с помощью языка осуществлять накопление и передачу знаний.
При обсуждении видимой части воспалительных процессов и патогенетических механизмов, лежащих в основе их появления, следует рассматривать их частями единого целого. Точнее, как систему разнородных объектов, объединенных в одно целое – кожу человека. Функционально взаимодействуя друг с другом, эти части определяют все разнообразие наблюдаемых дерматологами элементов сыпи и их трансформаций.
Видимые элементы сыпи – морфологические элементы, а также кожа в целом качественно меняют свое состояние в результате изменений, происходящих на уровне клеток и поверхностно активных молекул, выражающих функцию этих клеток. Последние, для объективности суждений о диагнозе, необходимо описывать в количественном выражении. При этом каждая клетка кожи может рассматриваться как отдельная целостность, состоящая из собственных частей и мембранных событий на поверхности, определяющих ее фенотип, каждый из которых может быть исследован отдельно.
